新華網北京1月17日電（王坤朔）1月16日，浙江省人社廳官網發布通知，將28種藥品納入浙江省大病保險支付范圍名單，肺動脈高壓靶向藥物安立生坦位列其中。西藏、寧夏等地的省級醫保目錄近期也納入了安立生坦，肺動脈高壓藥物在患者可及性上又邁出一步。

提到高血壓，人們都很熟悉，認為是常見的、非致命的慢性病。但如果肺動脈發生“高血壓”，處于高壓狀態，后果將十分兇險，這就是肺動脈高壓。近日，北京安貞醫院小兒心臟內科顧虹教授在接受新華網采訪時表示，肺動脈高壓是由于多種疾病引發的常見病理表現，有“肺血管疾病中的癌癥”之稱，患者非常痛苦，藥費負擔重。

北京安貞醫院小兒心臟內科顧虹教授

肺動脈高壓是常見臨床綜合征，在我國先心病是主要病因之一

人體的循環系統由體循環和肺循環構成，人們平常所熟知的高血壓，就是體循環的壓力高出正常范圍，而肺動脈高壓則是肺循環出現了壓力增高的病理狀態。顧虹解釋道，肺動脈比主動脈的血壓低很多，一般平均壓小于25mmHg，肺循環處于低壓低阻狀態，右心室肌肉薄，收縮力相對較弱。肺血管一旦發生病變，造成肺動脈的壓力阻力突然增高，血液無法正常循環，會造成右心室擴大、肥厚、右心衰竭，患者會出現頸靜脈怒張、腹水、心包積液、下肢水腫等癥狀。罹患肺動脈高壓的患者由于缺氧，導致指甲、臉頰、嘴唇呈現不同程度的藍紫色。由于社會知曉率低，臨床上漏診誤診比率偏高，很多肺動脈高壓患者進展為心功能Ⅲ/Ⅳ級時才被確診，死亡率很高。

多年來，肺動脈高壓常以罕見病的定位出現在大眾視野。其實，肺動脈高壓是一種以肺動脈壓力阻力增高為特征的臨床綜合癥，由多種復雜因素引發，是心血管常見疾病。先天性心臟病、左心衰竭、瓣膜病、慢阻肺、風濕免疫系統疾病以及家族遺傳等疾病都會引發肺動脈高壓，只有其中的特發性肺動脈高壓（發病原因不明）屬于罕見病，參考國外數據，特發性肺動脈高壓發病率約為2-5例/百萬人/年。

“發病原因復雜是造成肺動脈高壓治療困難的原因之一。同時，對肺動脈高壓的知曉率低、全國整體診療水平不高，讓防控形勢更為嚴峻。”顧虹表示，從我國一些大型心臟中心的臨床實際來看，先天性心臟病是我國導致肺動脈高壓的最主要原因，約有一半左右由先心病造成。值得注意的是，先心病是目前我國新生兒出生缺陷之首。

“如果先心病患兒在1歲內接受手術，可有效扼制今后發生肺動脈高壓，孩子也能像正常人一樣成長、生活。但目前先心病手術缺口很大，有大量患者未能及時接受手術治療，有很大一部分將來會成為肺動脈高壓的高危人群?！鳖櫤缫韵刃牟槔f明了目前我國肺動脈高壓的嚴峻現狀。

雖然近十年來我國肺動脈高壓的診療水平有明顯提升，但從全國范圍來看，整體診療能力亟待加強。尤其是基層醫生，對肺動脈高壓認識不足，診斷不明確、用藥不規范?！白尰鶎俞t院和基層醫生有精確診斷、治療肺動脈高壓的能力顯然不現實，但應該加強醫務人員的認識，讓他們能識別疾病，向上推薦到有接診能力的醫療機構。”顧虹說。

據了解，在北京地區，安貞醫院、阜外醫院、協和醫院、中日友好醫院、朝陽醫院、北京醫院等六家醫院組成了肺動脈高壓會診平臺，經常針對病例舉行多學科會診，各醫院、專家貢獻自己的學科專長。同時，這六家醫院還發起了肺動脈高壓學院，組織培訓全國各地的骨干醫生，以期加強肺動脈高壓的整體診療水平。

高藥價患者治療難以為繼，呼吁早日納入醫保

盡管肺動脈高壓惡性化程度很高、治療復雜，但內皮素受體拮抗劑、磷酸二酯酶抑制劑和前列環素等藥物能明顯改善患者臨床癥狀，提高生活質量，延長生存期。然而，這些藥物價格昂貴，并且不在國家醫保范圍內，只有個別省市將個別藥物納入地方醫保，仍有許多患者處于“有藥不治”的境地。

以常見靶向藥安立生坦為例，盡管已多次降價，成人患者每個月的藥費仍然近4000元。歐洲心血管學會（ESC）發布的2015年歐洲《肺動脈高壓診斷與治療指南》中推薦了多藥聯合治療，估算每月藥費至少要七八千元，每年花費近10萬元，且很多病人需終身服藥。

“醫生和患者其實處于同一困境中。”在采訪中，顧虹略顯無奈地說，“價格是患者是否選擇、以及能否持續規范用藥的第一考慮因素，醫生在制定治療方案的時候也需要考慮患者的經濟承受能力，不然開出的處方患者也吃不起。”

因病致貧在肺動脈高壓患者家庭十分常見，因無力支付高額藥費而被迫放棄治療的患者也很多。顧虹在采訪前剛剛接診了一名來自山東農村的13歲女孩，在上體育課時突然昏厥，被確診為肺動脈高壓，按照兒童劑量服藥每個月需藥費三四千元，沒有醫保報銷，而女孩家全年的收入是1萬多元。

“除了特發性肺動脈高壓外，由其他病因引起的肺動脈高壓十分常見，但卻沒有任何一種藥物在國家醫保范圍內。對于不能手術或病因不能去除的肺動脈高壓患者而言，要終身服藥，隨著病情的進展，可能需要加量或者多藥治療，患者的負擔會越來越重?！鳖櫤缯J為，從目前來看，價格問題是妨礙患者治療的最主要因素之一，藥品企業在調低價格的同時，國家應該進一步發揮醫保的作用，實現政府、企業、患者三方共付，降低患者看病負擔，提高治療可及性。

“在肺動脈高壓藥物進入國家醫保目錄談判環節時，應更多地參考相關醫學專家的意見，讓國家和全社會意識到肺動脈高壓的嚴重性和普遍性。同時，要加強新藥研發，讓患者有更多治療機會。”顧虹表示。

顧虹透露，未來幾個月，將陸續有治療肺動脈高壓的新藥進入中國，但價格也會非常昂貴。“一種藥物是否納入醫保范圍，確實有衛生經濟學方面的考量，但決定性的因素應該是患者的需求?；颊呒毙枨野踩行У乃幬?，建議優先納入醫?？紤]范圍?！鳖櫤缯f。